恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是成年人中最常见的软组织肉瘤。是含有纤维和组织细胞成分的、骨和软组织的原发未分化多形性肉瘤。主要包括以下四种病理分型：多形型、黏液型、巨细胞型和炎症型。好发于40～70岁患者，男性多于女性。好发部位为下肢（大腿多于小腿），其次为上肢（上臂多于前臂）和后腹膜，大多数（85％）起源于深筋膜深层。软组织的恶性纤维组织细胞瘤表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块；骨的恶性纤维组织细胞瘤多发生于主要长骨，呈侵袭性生长，常出现病理性骨折。本病呈快速侵袭性，主要转移到肺（90％），偶尔转移到局部淋巴结（10％～15％）。恶性纤维组织细胞瘤的主要治疗方法为手术治疗。术前放疗是一种非常有用的辅助疗法。影响预后的因素为深度、大小以及肿瘤的分级/分期。经最佳治疗后,5年存活率约为50％。

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